松果體區(qū)瘤(別名：性早熟綜合征;早熟性巨生殖器巨體綜合征;松果體生殖細(xì)胞瘤)
掛號科室： 腫瘤內(nèi)科
發(fā)病部位：頭部
多發(fā)人群：兒童、成年人
治療方法：手術(shù)治療、藥物治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關(guān)癥狀：嗜睡、肥胖
相關(guān)疾?。?/strong> 內(nèi)分泌失調(diào) 骨腫瘤 性早熟
相關(guān)檢查：CT檢查、腦電圖檢查
相關(guān)手術(shù)：腦室腹腔分流術(shù)
相關(guān)藥品：長春新堿、環(huán)磷酰胺
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（20000—90000元）
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松果體囊腫有什么癥狀
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劉波
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松果體細(xì)胞瘤怎么確診
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什么是松果體囊腫
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王任直
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松果體囊腫如何治療
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鄭進(jìn)
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松果體細(xì)胞瘤預(yù)后如何
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劉寧
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松果體細(xì)胞瘤遺傳嗎
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劉寧
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松果體細(xì)胞瘤手術(shù)復(fù)發(fā)率多大
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劉寧
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松果體細(xì)胞瘤手術(shù)難度大嗎
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劉寧（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：出現(xiàn)頭痛、嘔吐伴上視障礙，常需警惕存在松果體瘤。本篇病例患者就是由于反復(fù)頭暈、頭痛來我院就診，并且主訴空腹時有間歇性惡心感，伴有食欲變差，進(jìn)食后多次嘔吐，還有四肢乏力的癥狀，經(jīng)檢查確診為松果體瘤，通過手術(shù)治療以及化療治療后，患者病情明顯得到控制，頭暈、頭痛等癥狀得到緩解?！净拘畔ⅰ磕?、20歲【疾病類型】松果體瘤【就診醫(yī)院】上海市第一人民醫(yī)院【就診時間】2022年5月【治療方案】Ⅰ期腦室外引流術(shù)+Ⅱ期松果體瘤活檢術(shù)(術(shù)中冰凍)+Ⅲ期腦室腹腔分流術(shù)+Ⅳ期轉(zhuǎn)腫瘤科放化療【治療周期】住院治療18天，每3個月復(fù)查【治療效果】病情得到明顯控制，各項(xiàng)指標(biāo)均有好轉(zhuǎn)一、初次面診今年大學(xué)剛畢業(yè)的20歲年輕小伙準(zhǔn)備考研，因反復(fù)頭暈、頭痛、嘔吐1個月來我院就診，患者主訴頭痛，呈悶痛、脹痛感，空腹時有間歇性惡心感且食欲變差，進(jìn)食后惡心感加重并出現(xiàn)多次嘔吐，嘔吐呈噴射狀，合并有四肢感覺乏力。另外，患者還反映自己雙眼球上翻較之前吃力，上翻視野較之前下降，但視力無明顯改變。根據(jù)患者的癥狀，初步考慮存在顱內(nèi)高壓癥，后進(jìn)行急診CT檢查，結(jié)果提示患者松果體區(qū)有一個類圓形密度不均伴鈣化的病灶，且合并有幕上腦室擴(kuò)大的表現(xiàn)，診斷為松果體瘤。與患者進(jìn)行溝通，明確顱內(nèi)占位和腦積水需要后期手術(shù)治療，患者同意接受手術(shù)，因此將患者收入病房進(jìn)一步治療。二、治療經(jīng)過入院后對患者行進(jìn)一步檢查，增強(qiáng)核磁共振檢查結(jié)果提示松果體區(qū)占位增強(qiáng)明顯，血供豐富。鑒于松果體區(qū)腫瘤中生殖細(xì)胞瘤的發(fā)生率最高，因此對患者化驗(yàn)血和腦脊液中生殖細(xì)胞瘤相關(guān)的蛋白指標(biāo)，如人絨毛膜促性腺激素β-HCG和甲胎蛋白AFP，但結(jié)果均提示為陰性。隨后給予患者甘露醇注射液，以脫水降顱內(nèi)壓，靜脈輸注后患者自覺惡心、嘔吐癥狀緩解，但并未完全控制，而后考慮在Ⅰ期急診下先行腦室外引流術(shù)控制癥狀。術(shù)后患者頭痛、惡心、嘔吐癥狀明顯緩解，隨著各項(xiàng)化驗(yàn)結(jié)果的完善，計(jì)劃行Ⅱ期手術(shù)。與家屬商議并告知，患者需先行病灶活檢明確大致的病理類型，如果提示為對放療比較敏感的生殖細(xì)胞瘤，則無需擴(kuò)大切除腫瘤，后期行放療和輔助化療即可。如果不是生殖細(xì)胞瘤，則需要行擴(kuò)大完整切除手術(shù)，家屬表示此種方案合理。Ⅱ期手術(shù)進(jìn)行時，術(shù)中冰凍提示惡性腫瘤，考慮為生殖細(xì)胞瘤，因此我們停止了繼續(xù)擴(kuò)大切除。由于腫瘤僅做了活檢，腦脊液循環(huán)依然存在堵塞，而Ⅰ期腦室外引流管時間留置過久，容易繼發(fā)顱內(nèi)感染，因此在確保腦脊液化驗(yàn)無異常后，拔除了Ⅰ期的引流管，并于Ⅲ期進(jìn)行腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)后建議患者前往腫瘤科行相應(yīng)的放化療。三、治療效果經(jīng)過一系列治療與手術(shù)，患者的頭暈、頭痛、惡心、嘔吐癥狀明顯緩解，上視障礙的癥狀稍有緩解，通過影像學(xué)觀察，術(shù)區(qū)無明顯滲血，腦脊液化驗(yàn)無異常，且無顱內(nèi)感染，同時腦室-腹腔分流管通暢在位，腦室大小較之前縮小，腦積水較前明顯好轉(zhuǎn)，整體病情得到了明顯控制，各項(xiàng)指標(biāo)均有所好轉(zhuǎn)。于住院18天時，準(zhǔn)予患者出院。并囑患者每3個月復(fù)查顱腦增強(qiáng)核磁共振。四、注意事項(xiàng)很高興，經(jīng)過一系列的治療，患者的病情得到了明顯控制。建議患者需繼續(xù)前往腫瘤科行放化療，以求進(jìn)一步消除生殖細(xì)胞瘤。出院后需每隔3個月復(fù)查顱腦增強(qiáng)核磁共振，以觀察腫瘤大小變化，明確有無復(fù)發(fā)情況，同時觀察腦積水腦室變化情況，若有腦室再次變大或出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀，需隨時來院診治。建議患者每天早、中、晚各按壓分流泵50次，以防止分流管堵塞，同時日常應(yīng)密切監(jiān)測體溫情況，如連續(xù)3天體溫超過37.5℃，需及時來院查明發(fā)熱原因。五、個人感悟松果體瘤包含一系列生長于松果體區(qū)的腫瘤類型，其中大部分類型都是惡性腫瘤，只有少部分如松果體細(xì)胞瘤、良性畸胎瘤和膽脂瘤為良性腫瘤。該疾病除引起顱內(nèi)高壓外，還可以壓迫四疊體、丘腦、小腦和腦干等毗鄰組織，引起眼球活動障礙、視力下降、聽力下降、共濟(jì)失調(diào)、動眼神經(jīng)麻痹和性早熟等癥狀，因此在臨床上碰到類似上述癥狀的患者，需要警惕松果體瘤的可能。另外，松果體瘤在臨床中還需注意松果體瘤以生殖細(xì)胞瘤最為常見，因其對放療敏感，若血和腦脊液中生殖細(xì)胞瘤相關(guān)蛋白如β-HCG和AFP明顯升高，則無需活檢也可直接行放療和輔助化療。本例患者上述指標(biāo)均正常，故需要活檢明確病理后行放化療。
作者：仇冠中 上海市第一人民醫(yī)院 閱讀量： 5346
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：26歲年輕小伙，以視物重影1個月為主訴入院，患者入院前1個月無明顯誘因開始出現(xiàn)視物重影，并伴有視物模糊，今日晨起后患者突然頭疼加重，伴有惡心未吐，急來我院。完善相關(guān)檢查后初步診斷為松果體細(xì)胞瘤，也就是常說的松果體瘤，入院后予以規(guī)范手術(shù)治療后，患者神志好轉(zhuǎn)，病情控制穩(wěn)定。 【基本信息】男、26歲【疾病類型】松果體細(xì)胞瘤【就診醫(yī)院】遼寧省人民醫(yī)院【就診時間】2020年6月【治療方案】手術(shù)治療（腦室-腹腔分流術(shù)+松果體瘤切除術(shù)）+口服用藥（奧拉西坦膠囊、頭孢呋辛酯片）【治療周期】治療2個月，1個月門診隨訪【治療效果】腦積水癥狀明顯緩解一、初次面診患者男，26歲，以視物重影1個月為主訴入院，患者入院前1個月無明顯誘因開始出現(xiàn)視物重影，并伴有視物模糊，患者偶有頭疼，無惡心嘔吐，患者未予重視，也未予對癥治療。今日晨起后患者突然頭疼加重，伴有惡心未吐，急來我院，行頭CT檢查顯示腦積水、松果體占位病變，后經(jīng)頭部增強(qiáng)核磁共振，懷疑為松果體細(xì)胞瘤，收住入院。患病患病以來無抽搐、昏迷，無二便失禁，患者眼球活動自如，無上視障礙、尿崩癥。二、治療經(jīng)過入院后，患者頭疼進(jìn)行性加重，神志狀態(tài)漸差，出現(xiàn)嗜睡，向患者家屬告知患者顱內(nèi)松果體區(qū)長一腫瘤，因?yàn)槟[瘤的占位效應(yīng)，造成腦脊液循環(huán)通路受到阻礙，形成急性腦積水，患者出現(xiàn)急性顱高壓意識變差，需要急診手術(shù)行腦室-腹腔分流術(shù)，家屬表示理解明白。當(dāng)晚為患者做了腦室-腹腔分流手術(shù)，術(shù)中腦室穿刺管顯示患者腦壓高，手術(shù)順利，患者安返病房，術(shù)后給予奧拉西坦膠囊營養(yǎng)神經(jīng)，頭孢呋辛酯片抗炎治療，患者恢復(fù)良好，患者家屬滿意。腦室-腹腔分流手術(shù)后1個月，為患者進(jìn)行松果體細(xì)胞瘤切除手術(shù)，以接觸壓迫占位現(xiàn)象。三、治療效果患者經(jīng)過腦室-腹腔分流術(shù)后，因腫瘤壓迫無法流通的腦脊液可以順著引流管流入腹腔，被腹腔大網(wǎng)膜吸收，達(dá)到緩解顱高壓的目的?；颊咝g(shù)后14天左右，神志狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，頭疼明顯減輕，無惡心、嘔吐，神清語明，問答合理，四肢活動自如?；颊咝g(shù)后1個月左右，再次為患者進(jìn)行二次手術(shù)，切除松果體細(xì)胞瘤，松果體占位現(xiàn)象得到解除，術(shù)后7天患者恢復(fù)良好，予以患者出院。2個月后患者復(fù)查，未發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)現(xiàn)象，患者基本恢復(fù)正常生活與工作。四、注意事項(xiàng)很高興患者經(jīng)過治療癥狀緩解，但是還需要提醒患者，在出院后要注意觀察是否再次出現(xiàn)視物重影、視物模糊、頭暈、頭疼、惡心、嘔吐等癥狀，若癥狀復(fù)發(fā)需要注意及時前往醫(yī)院復(fù)查。另外在日常生活中注意以清淡易消化飲食為主，減少辛辣刺激或生冷性質(zhì)食物的攝入，同時注意加強(qiáng)營養(yǎng)，多種營養(yǎng)元素均衡搭配，注意合理休息，避免熬夜、勞累及重體力勞動，保持樂觀的心態(tài)，有助于控制病情穩(wěn)定，促進(jìn)機(jī)體早日康復(fù)。五、個人感悟有些顱內(nèi)腫瘤是年輕人患病的幾率高一些，因此當(dāng)頭部發(fā)生不適且時間持久時，盡量去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行頭CT檢查。本例患者出現(xiàn)不適癥狀1個月才去檢查，發(fā)現(xiàn)腫瘤時腦積水癥狀已經(jīng)較為嚴(yán)重，只能先進(jìn)行腦室-腹腔分流手術(shù)，如果早期發(fā)現(xiàn)將腫瘤切除便不會發(fā)生如此風(fēng)險(xiǎn)，早發(fā)現(xiàn)、早治療適合任何腫瘤及腦血管病的患者。
作者：張佩斯 遼寧省人民醫(yī)院 閱讀量： 3312
正常人不會出現(xiàn)松果體囊腫，但此病發(fā)病率較高?！ ∷晒w是人腦內(nèi)的一種結(jié)構(gòu)，是一個紅褐色的豆?fàn)钚◇w，屬于一種內(nèi)分泌器官。正常人的松果體不會出現(xiàn)囊腫。松果體囊腫是松果體的一種囊性占位，是良性病變，通常是先天發(fā)育形成的。若患者的囊腫較小，且無臨床癥狀，通常不需要特殊治療，建議每6-12個月定期觀察即可。如果患者存在明顯的臨床癥狀，如頭痛、嘔吐、意識障礙、共濟(jì)失調(diào)等，并且復(fù)查相關(guān)激素存在異常的表現(xiàn)，需及時進(jìn)行相應(yīng)治療，可以考慮外科手術(shù)以及進(jìn)行放射線治療?！ 〗ㄗh存在松果體囊腫的患者，平時注意密切觀察病情變化，定期進(jìn)行復(fù)查。
作者：劉建明 解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心 閱讀量： 8524
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北京大學(xué)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科
