原發(fā)性膽汁性肝硬化(別名：肥大性肝硬化;漢諾特肝硬化)
掛號科室： 消化內(nèi)科
發(fā)病部位：下腹
多發(fā)人群：中年婦女
治療方法：手術(shù)治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關(guān)癥狀：皮膚、鞏膜黃染
相關(guān)疾?。?/strong> 肝硬化 肝癌 肝炎
相關(guān)檢查：超聲波、ERCP、CT
相關(guān)手術(shù)：肝臟移植術(shù)
相關(guān)藥品：硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素A
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（20000-50000元）
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原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀
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饒卉明
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原發(fā)性膽汁性肝硬化怎么辦
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王愛平什么是膽汁性肝硬化呢，膽汁性肝硬化是如何引起來的呢？ 膽汁性肝硬化常常是指原發(fā)性硬化性膽管炎引起來的肝硬化，往往因?yàn)楦蝺?nèi)、外膽管慢性纖維化，膽管壁增厚導(dǎo)致膽管狹窄或閉塞的炎癥性疾病，又稱為狹窄性膽炎。該病臨床較罕見，由于患者病情進(jìn)行性加重導(dǎo)致肝內(nèi)纖維組織增生，門靜脈壓力增高，形成肝硬化合并門靜脈高壓，最終因?yàn)槟懼俜e誘發(fā)肝衰竭而死亡，該病目前缺乏有效的治療方法，患者的預(yù)后極差?！ ∶鞔_研究發(fā)現(xiàn)膽汁性肝硬化往往與遺傳因素、自身免疫疾病、慢性炎性腸病等密切相關(guān)。該病發(fā)病范圍可累及肝內(nèi)、外膽道各個部位。常常以肝外膽管壁明顯增厚以及管腔狹窄為最常見。膽管壁纖維化，管腔狹窄。組織學(xué)可見膽管粘膜伴炎癥細(xì)胞浸潤和纖維化為特征。膽汁性肝硬化患者發(fā)生膽管癌的危險明顯增高。 本病目前缺乏有效的治療方法，可給予熊去氧膽酸可降低患者膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶水平，但不能改善臨床癥狀和延緩病程，當(dāng)患者合并膽管炎可給予抗生素治療。肝移植是膽汁性肝硬化終末期治療的最后方法，5年生存率可達(dá)85%。
作者：溫暖 湖北省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 閱讀量： 3882
膽汁性肝硬化有什么樣的臨床表現(xiàn)？ 膽汁性肝硬化大多數(shù)為男性患者，發(fā)病年齡多在40-45歲。偶見于兒童?；颊咭?yàn)椴∽兎秶奂案蝺?nèi)外膽道的個部位，常常導(dǎo)致至肝，外膽管壁明顯增厚，管腔狹窄，膽汁淤積導(dǎo)致肝細(xì)胞損傷?！ 〗^大部分患者會有間歇性發(fā)作表現(xiàn)，發(fā)作間歇期可無明顯特殊癥狀。發(fā)作時臨床特點(diǎn)常表現(xiàn)為，持續(xù)性無痛性黃疸，瘙癢，發(fā)熱，乏力，神志淡漠等。病情嚴(yán)重的患者可表現(xiàn)為寒戰(zhàn)，高熱等膽管炎表現(xiàn)。部分患者臨床癥狀輕微，常常間歇性發(fā)作?；颊卟∏榘l(fā)展到晚期，常表現(xiàn)為頑固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等癥狀?！ 』颊叩膶?shí)驗(yàn)室檢查常表現(xiàn)為：血清總膽紅素升高，以直接膽紅素升高顯著，伴有堿性磷酸酶升高，血漿銅，銅藍(lán)蛋白和尿銅升高。約半數(shù)病人血漿IgM水平增加?！ 〗陙恚懙来殴舱癯上癯蔀樵摬∽钣行У脑\斷方法。可表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管呈彌漫性無規(guī)則的多發(fā)性狹窄。以左右肝管匯合處狹窄最嚴(yán)重。膽管分支僵硬變細(xì)或呈輕度擴(kuò)張改變。膽管也可表現(xiàn)為環(huán)狀狹窄，狹窄后擴(kuò)張呈串珠樣改變。目前該病仍缺乏有效的治療方法。
作者：溫暖 湖北省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 閱讀量： 4505
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三亞市人民醫(yī)院 消化內(nèi)科
