原發(fā)性膽汁性肝硬化(別名：肥大性肝硬化;漢諾特肝硬化)
掛號科室： 消化內科
發(fā)病部位：下腹
多發(fā)人群：中年婦女
治療方法：手術治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關癥狀：皮膚、鞏膜黃染
相關檢查：超聲波、ERCP、CT
相關手術：肝臟移植術
相關藥品：硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素A
治療費用：市三甲醫(yī)院約（20000-50000元）
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原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀
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饒卉明
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原發(fā)性膽汁性肝硬化怎么辦
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王愛平什么是膽汁性肝硬化呢，膽汁性肝硬化是如何引起來的呢？ 膽汁性肝硬化常常是指原發(fā)性硬化性膽管炎引起來的肝硬化，往往因為肝內、外膽管慢性纖維化，膽管壁增厚導致膽管狹窄或閉塞的炎癥性疾病，又稱為狹窄性膽炎。該病臨床較罕見，由于患者病情進行性加重導致肝內纖維組織增生，門靜脈壓力增高，形成肝硬化合并門靜脈高壓，最終因為膽汁淤積誘發(fā)肝衰竭而死亡，該病目前缺乏有效的治療方法，患者的預后極差?！ ∶鞔_研究發(fā)現(xiàn)膽汁性肝硬化往往與遺傳因素、自身免疫疾病、慢性炎性腸病等密切相關。該病發(fā)病范圍可累及肝內、外膽道各個部位。常常以肝外膽管壁明顯增厚以及管腔狹窄為最常見。膽管壁纖維化，管腔狹窄。組織學可見膽管粘膜伴炎癥細胞浸潤和纖維化為特征。膽汁性肝硬化患者發(fā)生膽管癌的危險明顯增高?！ ”静∧壳叭狈τ行У闹委煼椒?，可給予熊去氧膽酸可降低患者膽紅素和轉氨酶水平，但不能改善臨床癥狀和延緩病程，當患者合并膽管炎可給予抗生素治療。肝移植是膽汁性肝硬化終末期治療的最后方法，5年生存率可達85%。
作者：溫暖 湖北省中西醫(yī)結合醫(yī)院 閱讀量： 3834
膽汁性肝硬化有什么樣的臨床表現(xiàn)？ 膽汁性肝硬化大多數為男性患者，發(fā)病年齡多在40-45歲。偶見于兒童?；颊咭驗椴∽兎秶奂案蝺韧饽懙赖膫€部位，常常導致至肝，外膽管壁明顯增厚，管腔狹窄，膽汁淤積導致肝細胞損傷?！ 〗^大部分患者會有間歇性發(fā)作表現(xiàn)，發(fā)作間歇期可無明顯特殊癥狀。發(fā)作時臨床特點常表現(xiàn)為，持續(xù)性無痛性黃疸，瘙癢，發(fā)熱，乏力，神志淡漠等。病情嚴重的患者可表現(xiàn)為寒戰(zhàn)，高熱等膽管炎表現(xiàn)。部分患者臨床癥狀輕微，常常間歇性發(fā)作?；颊卟∏榘l(fā)展到晚期，常表現(xiàn)為頑固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等癥狀?！ 』颊叩膶嶒炇覚z查常表現(xiàn)為：血清總膽紅素升高，以直接膽紅素升高顯著，伴有堿性磷酸酶升高，血漿銅，銅藍蛋白和尿銅升高。約半數病人血漿IgM水平增加?！ 〗陙?，膽道磁共振成像成為該病最有效的診斷方法?？杀憩F(xiàn)為肝內外膽管呈彌漫性無規(guī)則的多發(fā)性狹窄。以左右肝管匯合處狹窄最嚴重。膽管分支僵硬變細或呈輕度擴張改變。膽管也可表現(xiàn)為環(huán)狀狹窄，狹窄后擴張呈串珠樣改變。目前該病仍缺乏有效的治療方法。
作者：溫暖 湖北省中西醫(yī)結合醫(yī)院 閱讀量： 4471
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