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進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良是一種罕見的脂肪組織代謝障礙性疾病，主要表現(xiàn)為皮下脂肪組織的逐漸消失或消瘦。這種疾病通常從臉部開始，逐漸影響到頸、肩、臂和軀干，常呈對稱分布。該病起病緩慢，多數(shù)患者在5-10歲前后出現(xiàn)癥狀，患者以女性較為常見。

目前該病的病因尚不明確，也沒有家族遺傳因素。有研究認(rèn)為，該病可能與自主神經(jīng)的節(jié)后交感神經(jīng)障礙有關(guān)，或者與自主神經(jīng)中樞下丘腦的病變有關(guān)。下丘腦對多種內(nèi)分泌腺有調(diào)節(jié)作用，與節(jié)后交感神經(jīng)纖維和皮下脂肪細(xì)胞有密切的解剖聯(lián)系。

在起病前，患者可有急性發(fā)熱病史，或者存在甲狀腺功能亢進(jìn)癥、垂體功能不足、間腦炎等內(nèi)分泌缺陷。此外，損傷、精神因素、月經(jīng)初期及妊娠都可成為該病的誘因。

對于進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良的治療，目前還沒有特效方法。但患者應(yīng)注意保持良好的生活習(xí)慣，避免誘因，并定期進(jìn)行體檢和觀察病情變化。

參考資料：[1]邵鵬編著,神經(jīng)內(nèi)科常見病診療精要,西安交通大學(xué)出版社,2015.06